Gli ictus sono una delle più gravi complicanze della anemia falciforme. La maggior parte degli studi sono stati limitati ai bambini con anemia a cellule falciformi.
Per comprendere meglio le caratteristiche e il follow-up degli ictus che si verificano dall'infanzia all'età adulta, è stato intrapreso uno studio di coorte retrospettivo su 69 pazienti con ictus tra i 2.875 pazienti che si sono rivolti in un Centro francese di riferimento per l’anemia falciforme.
Tra il 1970 e il 2008, i pazienti sono stati colpiti da 104 ictus: 80 ischemici, 22 emorragici, e 2 trombosi dei seni intracranici.
Il coma e/o gli esiti fatali hanno sottolineato la gravità dell’ictus nei pazienti con anemia a cellule falciformi.
Gli ictus emorragici si sono verificati soprattutto negli adulti e hanno apportato un più alto rischio di morte rispetto agli ictus ischemici.
I meccanismi alla base degli ictus associati alla anemia a cellule falciformi sono stati rivalutati e sono state determinate le eziologie per il primo ictus e le recidive durante l'infanzia e l'età adulta.
La vasculopatia da anemia falciforme ha riguardato solo pazienti con anemia a cellule falciformi ( SS ) ed è rimasta l’eziologia più frequente di ictus.
Altre eziologie individuate negli adulti sono state: cardioembolie, crisi vaso-occlusive e fattori scatenanti.
Le recidive si sono verificate in 19 pazienti con anemia a cellule falciformi solo dopo un primo ictus ischemico.
Gli ictus nei pazienti con malattia falciforme con emoglobina C ( SC ) si sono verificati in età adulta e sono stati associati a fattori di rischio cardiovascolare.
I risultati hanno fornito nuove informazioni sulle patologie cerebrovascolari per tutta la vita dei pazienti con malattia a cellule falciformi, e hanno indicato la necessità di differenti approcci di gestione diagnostici e terapeutici in questi ambiti diversi. ( Xagena2014 )
Gueguen A et al, Am J Hematol 2014; 89: 267-272
Emo2014 Neuro2014
