Il rilevamento di malattia disseminata minima ( MDD ) alla diagnosi è correlato con il rischio di recidiva nei bambini con linfoma anaplastico a grandi cellule ( ALCL ) ALK-positivo.
Uno studio ha verificato se la positività a malattia minima residua ( MRD ) rilevata mediante PCR qualitativa a trascrittasi inversa ( RT-PCR ) per nucleofosmina ( NPM )-ALK durante il trattamento identifica i pazienti a più alto rischio di recidiva.
Il sangue e/o il midollo osseo di 180 pazienti con linfoma anaplastico a grandi cellule NPM-ALK-positivo trattati secondo i protocolli Berlin-Frankfurt-Münster sono stati sottoposti a screening per i trascritti di NPM-ALK al momento della diagnosi; 103 sono risultati positivi alla malattia disseminata minima.
La malattia minima residua prima del secondo ciclo di terapia è stata valutata in 52 pazienti positivi per malattia disseminata minima.
La positività a malattia minima residua è risultata correlata a una istologia non-comune.
L'incidenza cumulativa di recidive ( CIR ) di 26 pazienti positivi a malattia disseminata minima / malattia minima residua ( 81% ) era significativamente superiore all'incidenza cumulativa di recidive di 26 pazienti positivi a malattia disseminata minima / negativi a malattia minima residua ( 31% ) e di 77 pazienti negativi a malattia disseminata minima ( 15% ) ( P minore di 0.001 ).
La sopravvivenza a 5 anni dei pazienti negativi a malattia disseminata minima e dei pazienti positivi a malattia disseminata minima / negativi a malattia minima residua è stata, rispettivamente, del 91% e del 92%, rispetto al 65% dei pazienti positivi a malattia disseminata minima / malattia minima residua ( P minore di 0.001 ).
La valutazione precoce della malattia minima residua nel linfoma anaplastico a grandi cellule NPM-ALK-positivo identifica i pazienti con un rischio molto elevato di recidiva e sopravvivenza inferiore. ( Xagena2014 )
Damm-Welk C et al, Blood 2014; 123: 334-337
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