Il linfoma plasmoblastico, inizialmente descritto nel 1997 nella cavità orale dei pazienti affetti da HIV ( virus dell'immunodeficienza umana ), è ora riconosciuto come un'entità aggressiva e rara di linfomi diffusi a grandi cellule B secondo la classificazione della World Health Organization ( WHO ).
Dalla descrizione originale sono stati segnalati altri casi; tuttavia, questi sono in gran parte derivati da case report o piccole serie di casi che hanno limitato ogni conclusione definitiva sulle caratteristiche cliniche e sugli esiti.
Sono state riportate e analizzate le caratteristiche cliniche, biologiche, patologiche e risultati di una coorte con 135 pazienti con linfoma plasmoblastico, da centri LYSA in Francia e Belgio.
L'età media era di 58 anni, con prevalenza maschile.
La coorte è stata divisa in 56 pazienti HIV-positivi, 17 pazienti post-trapianto e 62 pazienti HIV-negativi / non-trapiantati.
Tra i pazienti HIV negativi / non-trapiantati, nella maggior parte dei casi è stata riscontrata una immunosoppressione relativa ( malattia infiammatoria sistemica, storia di cancro, età aumentata associata a sistema immunitario indebolito ).
È stato anche descritto un nuovo sottotipo, linfoma plasmoblastico con origine in un sito infiammatorio localizzato cronico, senza alcun segno di immunosoppressione.
Alla presentazione, il 19% dei pazienti ha mostrato un coinvolgimento orale.
L'immunofenotipo ha mostrato positività a CD138 nell'88% dei casi e negatività a CD20 nel 90% dei casi.
La chemioterapia è stata somministrata all'80% dei pazienti, con un tasso di risposta completa ( CR ) del 55%.
La sopravvivenza complessiva media ( OS ) è stata di 32 mesi.
Nell'analisi univariata, lo stato HIV-positivo ha mostrato una migliore sopravvivenza globale rispetto allo stato HIV-negativo.
Nell'analisi multivariata, il punteggio International Prognostic Index, la chemioterapia e la risposta completa sono stati associati a un beneficio nella sopravvivenza.
In conclusione, questa coorte, la più grande segnalata finora, ha aumentato le conoscenze su linfoma plasmoblastico, raramente descritto.
Tuttavia, mancano specifiche lineeguida per chiarire il trattamento e migliorare la prognosi sfavorevole di questa rara malattia. ( Xagena2017 )
Tchernonog E et al, Ann Oncol 2017; 28: 843-848
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