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Gammopatia monoclonale di significato indeterminato e rischio di tumori maligni linfoidi e mieloidi


In 728 casi svedesi di gammopatia monoclonale di significato indeterminato ( MGUS ) seguiti fino a 30 anni ( media, 10 anni ), è stato stimato il rischio cumulativo di disordini ematologici di origine linfoide e mieloide.
Sono state esaminate le associazioni di fattori demografici e di laboratorio con la progressione ed è stato determinato il potere discriminatorio di 3 modelli di previsione per la progressione.

84 casi di gammopatia monoclonale di significato indeterminato hanno sviluppato un disturbo linfoide, che rappresenta un rischio cumulativo del 15.4%.

Il mieloma multiplo si è verificato in 53 pazienti e il rischio cumulativo a 30 anni è stato del 10.6%, con un rischio annuale di circa lo 0.5%.

Tre fattori sono risultati significativamente associati con la progressione: anomalo rapporto di catene leggere libere ( FLC ) ( inferiore a 0.26 o superiore a 1.65 ), anomala concentrazione di proteina M ( maggiore o uguale a 1.5 g/dl ) e riduzione di 1 o 2 livelli di isotipi di immunoglobuline non coinvolte ( immunoparesi ).

Un modello di predizione con effetti separati per questi tre fattori e l’isotipo della proteina M ha avuto una potenza discriminatoria superiore rispetto ad altri modelli, anche se le differenze non sono state statisticamente significative.
Il rischio cumulativo a 30 anni per le neoplasie mieloidi è stato inferiore al 2%.

Lo studio ha confermato che un rapporto anormale delle catene leggere libere e una concentrazione della proteina M maggiore di 1.5 g/dl, fattori precedentemente considerati dai ricercatori della Mayo Clinic, sono predittori di progressione del mieloma multiplo e suggeriscono che l'esame separato della immunoparesi e dei fattori di rischio della Mayo Clinic potrebbe migliorare l'identificazione dei pazienti con gammopatia monoclonale di significato indeterminato ad alto rischio di progressione. ( Xagena2014 )

Turesson I et al, Blood 2014; 123: 338-345

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