Sono stati analizzati i dati demografici, i parametri immunologici, le complicanze mediche e statistiche di mortalità di 473 soggetti con immunodeficienza comune variabile seguiti per 4 decenni a New York.
I livelli mediani di immunoglobuline erano IgG, 246 mg/dL; IgA, 8 mg/dL; e IgM, 21 mg/dL; il 22.6% dei pazienti ha mostrato un livello di IgG inferiore a 100 mg/dL.
Gli uomini hanno ricevuto una diagnosi più precocemente ( età mediana, 30 anni ) rispetto alle persone di sesso femminile ( età mediana, 33.5 anni; P=0.004 ).
Il 94% dei pazienti ha mostrato una storia di infezioni; il 68% anche complicazioni non-infettive: autoimmunità ematologica o organo-specifica, 28.6%; malattia polmonare cronica, 28.5%; bronchiectasia, 11.2%; malattia infiammatoria gastrointestinale, 15.4%; malassorbimento, 5.9%; malattia granulomatosa, 9.7%; epatopatia ed epatite, 9.1%; linfoma, 8.2% o altri tumori, 7.0%.
I soggetti di sesso femminile hanno mostrato livelli sierici basali più alti di IgM ( P=0.009 ) e presentavano una maggiore probabilità di sviluppare linfoma ( P=0.04 ); il 19.6% dei pazienti è deceduto, con una sopravvivenza significativamente più breve rispetto ai controlli appaiati per età e sesso ( P inferiore a 0.0001 ).
La ridotta sopravvivenza è risultata associata a età alla diagnosi, livello basale più basso di IgG, livello più elevato di IgM e meno cellule B periferiche.
Il rischio di decesso è risultato 11 volte più alto per i pazienti con complicazioni non-infettive ( hazard ratio, HR=10.95; P inferiore a 0.0001 ).
La mortalità è risultata associata a linfoma, qualunque forma di epatite, decadimento polmonare funzionale e strutturale e malattia gastrointestinale con o senza malassorbimento, ma non a bronchiectasia, autoimmunità, altri tumori, malattia granulomatosa o precedente splenectomia. ( Xagena2012 )
Resnick ES et al, Blood 2012; 119: 1650-1657
Emo2012
