Sono state esaminate le caratteristiche di base e gli esiti clinici di 140 pazienti con positività a JAK2V617F e una morfologia del midollo osseo conforme con i criteri WHO di policitemia vera, ma un livello di emoglobina inferiore a 18.5 g/dl nei maschi e inferiore a 16.5 g/dl nelle femmine.
Questo gruppo, definito come affetto da policitemia vera mascherata, è stato confrontato con 257 pazienti con policitemia vera manifesta a predominanza maschile, una storia più frequente di trombosi arteriosa e trombocitosi.
L'incidenza di trombosi è stata simile tra i due gruppi, ma la policitemia vera mascherata ha comportato tassi significativamente più elevati di progressione a mielofibrosi e leucemia acuta e una sopravvivenza inferiore.
All'analisi multivariata, la diagnosi di policitemia vera mascherata è stata un predittore indipendente di scarsa sopravvivenza insieme a età superiore a 65 anni e conta leucocitaria superiore a 10 x 109/l.
I dati hanno indicato che la policitemia vera mascherata è una neoplasia mieloproliferativa eterogenea, e non necessariamente una forma precoce / pre-policitemica della policitemia vera classica, che all'esordio in una piccola frazione di pazienti può clinicamente mimare la trombocitemia essenziale.
D'altra parte, la maggioranza dei pazienti con policitemia vera mascherata può avere più lunghi segni prodromici di policitemia vera non-diagnosticata o una biologia di malattia simile a mielofibrosi primaria / mielofibrosi post-policitemia vera che potrebbe spiegare il peggioramento dell’esito rispetto alle manifestazioni palesi / classiche di malattia. ( Xagena2014 )
Barbui T et al, Am J Hematol 2014; 89: 52-54
Emo2014
