Nei pazienti con mastocitosi sistemica, diversi aspetti della morbilità restano ancora poco compresi.
È stato valutato il rischio di tumori solidi, malattie cardiovascolari, anafilassi, osteoporosi e fratture nei pazienti con mastocitosi sistemica.
Utilizzando i registri medici danesi, è stato condotto uno studio di coorte basato sulla popolazione a livello nazionale con 687 pazienti adulti a partire da 15 anni di età con mastocitosi sistemica diagnosticata durante il periodo 1997-2012.
È stata abbinata per età e sesso una coorte di confronto di 68.700 soggetti dalla popolazione danese generale che fosse viva e senza malattia al momento della diagnosi di mastocitosi sistemica.
I risultati sono stati nuova diagnosi di tumore solido, tromboembolismo venoso, infarto del miocardio, ictus, anafilassi, osteoporosi o fratture.
Per i tumori solidi il rapporto di rischio ( hazard ratio, HR ) è stato di 2.4 con un rischio assoluto a 10 anni nella coorte di mastocitosi sistemica del 12.6%.
Specificamente, è stato trovato un hazard ratio di 7.5 per il melanoma e un hazard ratio di 2.5 per i tumori cutanei non-melanoma.
Per il tromboembolismo venoso è stato trovato un hazard ratio di 1.9, con un rischio assoluto a 10 anni del 3.9%; per l’infarto miocardico è stato rilevato un aumento non-significativo di hazard ratio di 1.4, con un rischio assoluto a 10 anni dell’1.8%; per l'ictus un hazard ratio di 1.6 con un rischio assoluto a 10 anni del 4.6%.
L’hazard ratio per l’anafilassi è stato pari a 7.2 e il rischio assoluto a 10 anni è stato del 3.1%.
Per l'osteoporosi l’hazard ratio è stato 3.6 con un rischio assoluto a 10 anni del 7.2%.
Per le fratture l’hazard ratio è stato 1.2 e il rischio assoluto a 10 anni è stato del 5.9%.
I pazienti con mastocitosi sistemica sono ad aumentato rischio di tumori solidi, in particolare il melanoma e i tumori cutanei non-melanoma, e di malattie cardiovascolari.
Il rischio di anafilassi e osteoporosi è chiaramente aumentato nella mastocitosi sistemica, anche se il rischio assoluto era basso in questo studio basato sulla popolazione.
Il rischio di frattura è solo leggermente aumentato. ( Xagena2016 )
Broesby-Olsen S et al, Am J Hematol 2016; 91: 1069-1075
Emo2016 Cardio2016 Endo2016
