È stata valutata l'efficacia della terapia per la leucemia linfoblastica acuta ( ALL ) simil-pediatrica negli adulti con linfoma linfoblastico ( LL ) mediante uno studio prospettico di fase II negli adulti da 18 a 59 anni con linfoma linfoblastico precedentemente non-trattati.
I pazienti sono stati sottoposti a un protocollo adattato simil-pediatrico, che comprendeva un corticosteroide in pre-fase, una induzione con 5 farmaci rafforzata dalla somministrazione sequenziale di Ciclofosfamide, consolidamento dose-dense, intensificazione tardiva, profilassi per il sistema nervoso centrale, e una fase di mantenimento di 2 anni.
La risposta al trattamento è stata valutata mediante tomografia computerizzata e tomografia a emissione di positroni opzionale.
Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche è stato offerto ai pazienti selezionati in prima remissione completa ( CR ) o remissione completa non-confermata.
Lo studio ha arruolato 148 pazienti ( 131 con linfoma linfoblastico della linea T [ T-LL ], e 17 con linfoma linfoblastico della linea B [ B-LL ] ).
In totale 119 pazienti con T-LL ( 90.8% ) e 13 con B-LL ( 76.5% ) hanno raggiunto remissione completa / remissione completa non-confermata, tra cui 26 con T-LL e 2 con B-LL che hanno avuto bisogno di un secondo ciclo di induzione di salvataggio.
La ricaduta si è verificata in 34 pazienti con T-LL e 4 con B-LL.
Nei pazienti con T-LL, la sopravvivenza libera da eventi a 3 anni è stata del 63.3%; la sopravvivenza libera da malattia è stata del 72.4%; e la sopravvivenza generale è stata del 69.2%.
L’analisi multivariata ha identificato il livello sierico di lattato deidrogenasi e lo stato dell’oncogene NOTCH1 / FBXW7 / RAS / PTEN ( un classificatore ontogenetico a 4 geni ), ma non la tomografia a emissione di positroni e il trapianto di cellule staminali ematopoietiche, come fattori prognostici indipendenti per l’esito in T-LL.
In conclusione, negli adulti con linfoma linfoblastico, un protocollo di trattamento intensivo simil-pediatrico per leucemia linfoblastica acuta è risultato associato a buoni tassi di risposta ed esiti.
Nei pazienti con T-LL, il classificatore ontogenetico a 4 geni e la lattato deidrogenasi erano indicatori prognostici indipendenti. ( Xagena2016 )
Lepretre S et al, J Clin Oncol 2016; 34: 572-580
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